Die Von-Willebrand-Krankheit (VWD) ist eine häufige erbliche Blutungsstörung, die etwa 1% der Bevölkerung betrifft. Diese Störung tritt sowohl bei Männern als auch bei Frauen auf und ist mit Schleimhautblutungen, übermäßigen Blutergüssen und Blutungen aus Schnitten verbunden. Besonders bei invasiven zahnärztlichen Eingriffen, chirurgischen Eingriffen und nach Unfällen oder Verletzungen kann es zu übermäßigen Blutungen kommen. Bei Frauen manifestiert sich die Krankheit oft durch starke Menstruationsblutungen, mit einem erhöhten Risiko für postpartale Blutungen, insbesondere verzögerte postpartale Blutungen.
Aktuelle Empfehlungen für die Behandlung von Blutungen bei VWD
Die folgenden Empfehlungen basieren auf den VWD-Richtlinien von ASH, ISTH, NHF, WFH 2021 und sollten bei der Behandlung von Blutungen bei Personen mit VWD berücksichtigt werden.
Desmopressin (DDAVP)
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Personen mit Typ 1, 2A, 2M und 2N VWD können mit dem synthetischen Mittel Desmopressin (DDAVP Injectable oder Stimate Nasal Spray for Bleeding, 1,5 mg/ml) behandelt werden, wenn durch einen DDAVP-Test eine Reaktion nachgewiesen wurde. Dies ist besonders wichtig für Patienten mit Typ 1 VWD und VWF <=30% sowie Typen 2A, 2M und 2N, die möglicherweise nicht ausreichend ansprechen.
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Desmopressin ist ein potentielles antidiuretisches Mittel, und die Flüssigkeitsretention ist eine potenzielle Komplikation. Es sollte mit Vorsicht angewendet werden, insbesondere bei Kindern unter zwei Jahren, älteren Menschen und Personen mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen.
VWF-Ersatz
Personen mit Typ 2B und Typ 3 VWD sowie solche mit Typ 1, 2A, 2M und 2N, die nicht auf DDAVP ansprechen, sollten mit einem Faktor VIII/VWF-Konzentrat behandelt werden, das die höhermolekularen Multimere des Von-Willebrand-Faktors enthält und viral attenuiert ist, um die Übertragung von HIV und Hepatitis zu verhindern.
Antifibrinolytika
Zusätzliche Behandlungen für Schleimhautblutungen umfassen die Verwendung von antifibrinolytischen Mitteln wie Aminocapronsäure und Tranexamsäure.
Management von starken Menstruationsblutungen
Frauen mit VWD und starken Menstruationsblutungen sollten gemäß den Empfehlungen von MASAC Dokument #264 behandelt werden.
Prophylaxe
Bei Patienten mit VWD und häufigen schweren Blutungen wird eine langfristige Prophylaxe mit Faktorersatz empfohlen, um das Risiko von Blutungen zu reduzieren.
Perioperative Management
Vor einer Operation bei VWD-Patienten sollte eine Beratung mit einem Hämatologen erfolgen, um einen Behandlungsplan zu entwickeln. Desmopressin sollte nicht für größere Operationen verwendet werden, während für kleinere Eingriffe die Anhebung der VWF-Aktivität mit Desmopressin oder Faktorkonzentrat und Tranexamsäure empfohlen wird.
Fazit
Die aktuellen Empfehlungen bieten eine umfassende Anleitung für die Behandlung von VWD, von der Desmopressin-Therapie bis zur Prophylaxe und perioperativen Maßnahmen. Individuelle Anpassungen basierend auf Patientenprofilen, Eingriffen und Blutungsrisiken sind entscheidend. Diese Leitlinien sollen Ärzten und medizinischem Fachpersonal als wertvolle Ressource dienen, um eine effektive und sichere Behandlung von Patienten mit Von-Willebrand-Krankheit zu gewährleisten.